Les chercheurs de la Mayo Clinic ont découvert qu'une interaction entre des protéines peut expliquer pourquoi la maladie d'Huntington affecte le cerveau. L'article, publié dans le journal médical Human Molecular Genetics montre comment une protéine mutée interagit avec d'autres protéines pour causer une accumulation dramatique de cholestérol dans le cerveau.
Le cholestérol est essentiel pour garder des connexions entre les cellules nerveuses et maintenir leur intégrité membraneuse. Selon la biologiste, Cynthia McMurrary, Ph.D, les taux de cholestérol et leur arrivée aux endroits propices sont essentiels pour la survie des neurones. La découverte montre que la protéine mutée de la maladie d'Huntington perturbe le système de délivrance du cholestérol et produit son accumulation. Selon le Dr. McMurray la compréhension du mécanisme de la toxicité est la clé pour développer de nouveaux traitements.
La maladie d'Huntington, danse de Saint Guy ou chorée de Huntington, est liée ? une anomalie génétique localisée sur le chromosome 4. C'est une maladie dégénérative progressive. Les sympt?mes incluent des mouvements incontr?lés, des perturbations émotionnelles et la détérioration mentale. Les personnes souffrant de cette maladie meurent habituellement de complications de celle ci comme des chutes ou des infections. La maladie est facilement diagnostiquée par un test génétique et les sympt?mes habituellement n'apparaissent pas avant un ?ge moyen.
Cette découverte, selon les chercheurs, est critique et une avancée très claire pour de futures investigations.
